x*****g
发帖数: 764 | 1 我在医疗实践版也贴了这个，如果你已经见过了，就请略过，因为是一样的。
首先我不是医学专业的，也从来没在这个版上发过帖子，如果有不懂规矩的地方还请见
谅。
一个朋友的孩子最近做体检，发现了一些心血管方面的问题。随后在北京阜外医院住院
检查了近两个新期，至今病源不详，也就更谈不上治疗了。朋友对此非常失望，有心把
孩子送到美国来诊断和治疗。但是在作决定之前，想在尽可能的条件下，向所能触及到
的医学专家咨询一下，看看能不能集思广益找到一些孩子病因的线索。孩子在上初中，
所以年龄大致十四岁上下。我对医学基本不懂，所以把孩子阜外医院的诊断报告发在这
里看看各位专家有没有什么看法。有啥说啥没有关系的。对了昨天和另一个朋友聊天，
他提及到这会不会是基因遗传方面的问题，因为孩子的叔叔在大概一年多前猝死，病因
不详，过世时不到39岁。
以下是阜外医院的诊断书。诊断书还包括保守治疗而开的药方。我不知道有没有用，所
以没有打字出来，另外，确实好多字也不认识，呵呵。
特殊检查及治疗：
入院后完善相关检查：心胀彩超：LA33mm， LV39mm， RV30mm， EF73%，多普勒检
查：三尖瓣微量高速返流，估测肺动脉收缩压约71mmHg。肺动脉高压（重度），右心扩
大，（由于三尖瓣返流少，无法正确估测肺动脉压），建议进一步检查。肺动脉CT：肺
动脉高压，性质待定（包括特发性肺动脉高压）。两肺弥漫小斑，斑片状模糊影，请结
合临床。肺灌注显影未见明显肺栓塞征象。右心导管检查及显影：1. 导管路径未见异
常；2. 血液饱和度未见异常，无异常分流；3. 吸入伊洛前列腺素后肺动脉平均压力下
降10.9%，全肺阻下降20.3%；4. 压力测定：右心房（a/v/m）4/2/1mmHg，右心室（s/d
/edp）105/-3/4mmHg，肺动脉85/60/73mmHg（用药前），80/51/65mmHg（用药后），肺
毛压8/8/9mmHg。呼吸功能-心肺运动试验：静息状态下，通气功能未见明显异常，肺弥
散功能轻度障碍。心电图运动试验阴性。重度运动受限。予强心，利尿，改善血管内皮
功能，抗凝，靶向降压等对症治疗。2013-5-22日测INR 1.6。
临床诊断：
特发性肺动脉高压
肺原性心脏病 （心脏扩大，心功能II级） |
J*********4
发帖数: 1274 | 2 我的 2 cents，先声明，偶是抛砖引玉的砖家， 还请真正专家指导
1.病人很年轻的发病兼有家族史（叔叔猝死），考虑家族性肺动脉高压，也就是特发性
肺动脉高压。
2.要排除继发性肺动脉高压，如结缔组织病，自身免疫病，慢性血管栓塞等。从你给的
好像可以排除慢性血管栓塞和血液高凝状态。
3.肺毛细压正常可排除左心衰。
治疗：
1.首先看看钙通道拮抗剂是否有效,有效的话给钙通道拮抗剂。 如果疗效显著的话，恭
喜，这种的预后是最好的。
2.根据病人的严重程度和效果给前列腺素,内皮素受体阻滞剂，PDE-5抑制剂等
3.适当给氧防止缺氧加重肺血管痉挛。
预后
1.5年生存率 48%，伴随心衰的会差。
2.肺移植没有明显提高生存率。
基本同意国内医生的诊断和治疗意见。
参考：
Pocket book of MGH hand book of IM
Thanks for Emma and JTT for your hard work in organizing the study group
^_^ |
x*****g
发帖数: 764 | 3 首先谢谢你的这个“砖”。请问一下这个是什么意思？你是说孩子活不长吗？
“预后
1. 5年生存率 48%，伴随心衰的会差。
2. 肺移植没有明显提高生存率。
”
请不吝指教。再次感谢。
【在 J*********4 的大作中提到】
: 我的 2 cents，先声明，偶是抛砖引玉的砖家， 还请真正专家指导
: 1.病人很年轻的发病兼有家族史（叔叔猝死），考虑家族性肺动脉高压，也就是特发性
: 肺动脉高压。
: 2.要排除继发性肺动脉高压，如结缔组织病，自身免疫病，慢性血管栓塞等。从你给的
: 好像可以排除慢性血管栓塞和血液高凝状态。
: 3.肺毛细压正常可排除左心衰。
: 治疗：
: 1.首先看看钙通道拮抗剂是否有效,有效的话给钙通道拮抗剂。 如果疗效显著的话，恭
: 喜，这种的预后是最好的。
: 2.根据病人的严重程度和效果给前列腺素,内皮素受体阻滞剂，PDE-5抑制剂等
|
J*********4
发帖数: 1274 | 4
===
不好意思，这我是照书抄的，是美国的数据。这个病的确不是很乐观。个体的差异还是
蛮大的，如果对钙离子通道阻滞剂反应良好的话，生存率大大提高。所以我建议试试钙
离子通道阻滞剂。 控制心衰，控制肺动脉高压应该是主要的治疗。
祝福！
【在 x*****g 的大作中提到】
: 首先谢谢你的这个“砖”。请问一下这个是什么意思？你是说孩子活不长吗？
: “预后
: 1. 5年生存率 48%，伴随心衰的会差。
: 2. 肺移植没有明显提高生存率。
: ”
: 请不吝指教。再次感谢。
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x*****g
发帖数: 764 | 5 这样也很好，就是觉得有些惊讶，没想到这个毛病有这么大的生命危险。
【在 J*********4 的大作中提到】
:
: ===
: 不好意思，这我是照书抄的，是美国的数据。这个病的确不是很乐观。个体的差异还是
: 蛮大的，如果对钙离子通道阻滞剂反应良好的话，生存率大大提高。所以我建议试试钙
: 离子通道阻滞剂。 控制心衰，控制肺动脉高压应该是主要的治疗。
: 祝福！
|
J*********4
发帖数: 1274 | 6
=====
其实我还根本没有真正的临床经验，只是看到一点书本的东西，不必完全信我的。等等
别的专家怎么说吧。 还有，这里大家也没有看到病人，无法拿到一手的临床资料，隔
网诊断，也很难办。
【在 x*****g 的大作中提到】
: 这样也很好，就是觉得有些惊讶，没想到这个毛病有这么大的生命危险。
|
x*****g
发帖数: 764 | 7 你说的很对，这个看不见病人诊断是很难办。这个的初衷就是希望有点brainstorm的效
果来给阜外的专家医生多提供一些线索来查出病因。我想我朋友如果不知道孩子病因可
能会长期陷入恐惧之中。
【在 J*********4 的大作中提到】
:
: =====
: 其实我还根本没有真正的临床经验，只是看到一点书本的东西，不必完全信我的。等等
: 别的专家怎么说吧。 还有，这里大家也没有看到病人，无法拿到一手的临床资料，隔
: 网诊断，也很难办。
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g*****d
发帖数: 991 | 8 原发性肺动脉高压（PPH）是很罕见的病种，预后差。JennyGao基本上谈到概括。阜外
医院的诊断治疗没有问题。不是他们不知道病因，是目前世界上还没有人知道。跟医生
说说查一下免疫性疾病，有无特殊药物或毒物接触史，再者就是基因检查（常见BMPR2
，检查出来可以帮助家族中筛选）。
近些年有很多新药上市，国内应该也都有。
有条件可以考虑心肺移植。
另外，肺动脉瓣压差20mmhg，虽然不是很大，但是可以提醒一下阜外是否还有瓣膜病变。
祝福。 |
S******9
发帖数: 2837 | 9 国内很多医院在进行bosentan的clinical trial。 阜外医院也在其中，估计是因为是
孩子，所以不属于免费用药的范围。
心肺移植是肯定的 |
J*********4
发帖数: 1274 | |
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x*****g
发帖数: 764 | 11 同感慨，又多来了几个专家。这个毛病除了器官移植之外，就保守治疗的话，对孩子以
后很长的生活都有什么影响。如果用指标来衡量的话，在什么情况下才会有生命危险？
替朋友，当然也包括我自己，谢谢了。
【在 J*********4 的大作中提到】
: 恩，终于来了专家，谢谢前辈指点！
|
w*****9
发帖数: 19 | 12 Best therapy for this case, advise Chinese cardiologist to try 1) cialis 5mg
daily 2) ace inhibitors 3) magnesium 250 mg daily, all the above are safe
medications, if you want to try, use American pharmaceutical products. Good
luck. No cure, but may slow down a lot. |
f*********r
发帖数: 1233 | 13 同意9楼的。
做伊洛前列腺素挑战试验，也是看对此类药物治疗的敏感程度。如果压力阻力一点都不
变（有不少患者就是），连这些药都不必用了。药物治疗，无论是伊洛前列腺素（就是
做右心导管吸入的那种药）、5型磷酸二酯酶抑制剂（类似伟哥），还是内皮素拮抗剂
（就是9楼说的bosentan），都只能有限缓解肺高压。减轻症状，延缓病情恶化速度。
但最终还是要靠移植。到美国来也是这套。而费用却高出很多。
说句题外话。国内医患关系就是这样一个恶性循环。阜外心血管应该算国内老大了。其
诊疗水平（不算科研）不亚于欧美，但是不好好跟患者沟通（也许是不屑），就说lz这
个病例，本来诊断很明确，治疗方案也没什么问题，可是让患者理解成“至今病源不详
，也就更谈不上治疗了”，然后要上美国来搬救兵。回头让院方知道，就阜外那牛脾气
，好，你不信任我，拿老外晃我，老子还不伺候了。矛盾就这么搓起来了。就拿这个病
例，我同意楼上的，右室压105，肺动脉压85，相当严重，不移植死路一条。到时候，
患者对病情的不理解外加慢慢产生的矛盾，抑或家里有钱有势，再找个医闹律师，肯定
能造一起“严重医疗事故”的官司。 |
J*********4
发帖数: 1274 | 14 您说的好透彻！
感谢指教！
回楼主衡量的指标：可以用6分钟走路实验来看心肺功能以及药物的疗效。
【在 f*********r 的大作中提到】
: 同意9楼的。
: 做伊洛前列腺素挑战试验，也是看对此类药物治疗的敏感程度。如果压力阻力一点都不
: 变（有不少患者就是），连这些药都不必用了。药物治疗，无论是伊洛前列腺素（就是
: 做右心导管吸入的那种药）、5型磷酸二酯酶抑制剂（类似伟哥），还是内皮素拮抗剂
: （就是9楼说的bosentan），都只能有限缓解肺高压。减轻症状，延缓病情恶化速度。
: 但最终还是要靠移植。到美国来也是这套。而费用却高出很多。
: 说句题外话。国内医患关系就是这样一个恶性循环。阜外心血管应该算国内老大了。其
: 诊疗水平（不算科研）不亚于欧美，但是不好好跟患者沟通（也许是不屑），就说lz这
: 个病例，本来诊断很明确，治疗方案也没什么问题，可是让患者理解成“至今病源不详
: ，也就更谈不上治疗了”，然后要上美国来搬救兵。回头让院方知道，就阜外那牛脾气
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x*****g
发帖数: 764 | 15 谢谢，你的意见已经转发了，但是暂时隐去了no cure 一说，但是我过两天还是会告诉
他。和很多人一样，就一个孩子。怎么说呢，大家这里已经很帮忙了。再次谢谢了。
5mg
Good
【在 w*****9 的大作中提到】
: Best therapy for this case, advise Chinese cardiologist to try 1) cialis 5mg
: daily 2) ace inhibitors 3) magnesium 250 mg daily, all the above are safe
: medications, if you want to try, use American pharmaceutical products. Good
: luck. No cure, but may slow down a lot.
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x*****g
发帖数: 764 | 16 我可能本意不是说阜外不好，可能给你造成此印象了，抱歉。我本意是再次看看有没有
人有区别于阜外的见解，这样能给阜外的医生专家提供更多的线索。我其实是不懂的。
谢谢你把这个高深的医学案例这么浅显地讲出来，但是我却不知道怎么告诉他了。我也
刚刚得知，阜外和协和还做了一些其他的排查，最终报告两三天会出来，我介時还会上
来继续请教。同时，基于现有性息，如果各位专家还有何见解，也请告知，我会一一以
恰当的方式转达。再次感谢。
【在 f*********r 的大作中提到】
: 同意9楼的。
: 做伊洛前列腺素挑战试验，也是看对此类药物治疗的敏感程度。如果压力阻力一点都不
: 变（有不少患者就是），连这些药都不必用了。药物治疗，无论是伊洛前列腺素（就是
: 做右心导管吸入的那种药）、5型磷酸二酯酶抑制剂（类似伟哥），还是内皮素拮抗剂
: （就是9楼说的bosentan），都只能有限缓解肺高压。减轻症状，延缓病情恶化速度。
: 但最终还是要靠移植。到美国来也是这套。而费用却高出很多。
: 说句题外话。国内医患关系就是这样一个恶性循环。阜外心血管应该算国内老大了。其
: 诊疗水平（不算科研）不亚于欧美，但是不好好跟患者沟通（也许是不屑），就说lz这
: 个病例，本来诊断很明确，治疗方案也没什么问题，可是让患者理解成“至今病源不详
: ，也就更谈不上治疗了”，然后要上美国来搬救兵。回头让院方知道，就阜外那牛脾气
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x*****g
发帖数: 764 | 17 谢谢。
【在 J*********4 的大作中提到】
: 您说的好透彻！
: 感谢指教！
: 回楼主衡量的指标：可以用6分钟走路实验来看心肺功能以及药物的疗效。
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J*********4
发帖数: 1274 | 18 这是2009年治疗的指导原则。
基础治疗: 所有的病人都要抗凝，有心衰的用利尿及强心，血氧保持在90%以上，必要
时给氧。
扩血管治疗，按照病人对不同药物的反应和病情严重程度来分。
谢谢大家，特别是各位前辈的指点，祝福这个年青人。 |
s*6
发帖数: 3972 | 19 未必是医生不与家属沟通，不要说家属，就算不是这个专业的其他医生对于专科医生提
到的各个术语都不一定了解。这不是家属闹事的理由。现在上海还有一个急性胰腺炎死
亡的在闹呢。
同意9楼的。做伊洛前列腺素挑战试验，也是看对此类药物治疗的敏感程度。如果压力
阻力一点都不变（有不少患者就是），连这些药都不必用了。药物治疗，无论是伊洛前
列腺素（就是做右心导管吸........
【在 f*********r 的大作中提到】
: 同意9楼的。
: 做伊洛前列腺素挑战试验，也是看对此类药物治疗的敏感程度。如果压力阻力一点都不
: 变（有不少患者就是），连这些药都不必用了。药物治疗，无论是伊洛前列腺素（就是
: 做右心导管吸入的那种药）、5型磷酸二酯酶抑制剂（类似伟哥），还是内皮素拮抗剂
: （就是9楼说的bosentan），都只能有限缓解肺高压。减轻症状，延缓病情恶化速度。
: 但最终还是要靠移植。到美国来也是这套。而费用却高出很多。
: 说句题外话。国内医患关系就是这样一个恶性循环。阜外心血管应该算国内老大了。其
: 诊疗水平（不算科研）不亚于欧美，但是不好好跟患者沟通（也许是不屑），就说lz这
: 个病例，本来诊断很明确，治疗方案也没什么问题，可是让患者理解成“至今病源不详
: ，也就更谈不上治疗了”，然后要上美国来搬救兵。回头让院方知道，就阜外那牛脾气
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f*********r
发帖数: 1233 | 20 没有责怪你的意思。我只是说，这种现象很普遍，要想扭转医患互斥，大家都需要努力。
在国内，没有医学背景的广大病患群体，大多存有一种可以理解、但不切合实际的消费
心理——
- 工薪阶层或贫困人群想的是，价格便宜量又足，五斤高高的还得饶两条（这一典故请
参考高英培相声）
- 富裕的病患想的是，我有钱，穷人治不了的病，我应该能治。最好的药（治疗）都给
我上，伺候爽了大爷有赏。病情恶化了，老子砸了你的场子。
但是，医疗消费不同于其它，即使排除医方渎职和患方不配合，人财两空的事情也是常
有。
还说你这个病例。其实按照阜外的水平，确定这个诊断不说百分之百，也有九成九的把
握。对于一般的患者，阜外基本不会再去找协和会诊。既然找了，就可以看出一些端倪
。一来，来自患方的压力不小。可以提出到美国治病至少说明经济实力不俗。那么在国
内的社会活动能力也就可以想见。起码让阜外这种牛b轰轰的医院去请外援。二来，从
阜外的角度看，他们似乎已经开始预备后手了。两层考虑：万一真的是2楼所说有什么
自身免疫的病因（协和是免疫科权威），好尽早把病人出手发给下家；如果没有万一，
就是“原发”（就是你所述特发），阜外也有了很好的免责依据。所以所谓会诊，其意
义已经大大超出医疗的目的，成了医患博弈的一部分。正因为此，我想对lz说，不用在
医疗上对会诊抱多大幻想。
我的建议是，既然家里经济条件好，让患者尽早准备移植事宜，比如把配型做了，加入
到受体信息库。然后做做调研，看看哪些国家、地区的相关法规、供体数量质量、手术
水平、术后存活最适合病人在那里等待移植。然后就住在那里等着中奖。
【在 x*****g 的大作中提到】
: 我可能本意不是说阜外不好，可能给你造成此印象了，抱歉。我本意是再次看看有没有
: 人有区别于阜外的见解，这样能给阜外的医生专家提供更多的线索。我其实是不懂的。
: 谢谢你把这个高深的医学案例这么浅显地讲出来，但是我却不知道怎么告诉他了。我也
: 刚刚得知，阜外和协和还做了一些其他的排查，最终报告两三天会出来，我介時还会上
: 来继续请教。同时，基于现有性息，如果各位专家还有何见解，也请告知，我会一一以
: 恰当的方式转达。再次感谢。
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x*****g
发帖数: 764 | 21 首先表示感谢，也钦佩你对国内医院，专业配置的如数家珍，呵呵。如你所说，我朋友
去协和确实是去做免疫排查了。排查报告，据他说，是显示全部阴性。具体是做了什么
检查，阴性意味什么，就完全超越了我的医药知识。我也不清楚是不是专家会诊，也更
不清楚是不是阜外迫于压力请外援从而准备好推卸责任（just in case)。
我也让我朋友和我所在地的大学校属医院Cardiology科的护士长通了电话。据我朋友讲
，那位护士长专业比较精通，解了很多他的迷惑，这样他就比较清楚地知道他下面需要
做些什么。但是很显然，我朋友目前认为孩子的情况没有阜外所描述得那么糟糕。我的
担心是这也许和我之前与护士长的交流有关。因为我曾反复叮嘱她在和我朋友说话时要
分外小心，不能让他失去希望，所以可能护士长没有完全告之实情。我朋友从护士长那
里听到的大致是1.左心房有衰竭趋势，但现在不算很坏，与正常指标相差不远。2.这个
PPH暂时是个慢性病，不是马上就倒下。3. 服用阜外开的处方药应该有帮助 4.也许以
后有特效药等等 5.还没有到器官移植的时候。
现在我在这里又听到你们各位专家的看法，我也许理解能力比较差，但大致发现几点.1
.病情比较严重，起码不轻。2.这个病无解，基本就是等死，无论你做什么。所能用的
药物就是延缓和控制病情。3.器官（是心和肺，还就是肺？原谅我的无知，呵呵）移植
是必须的，但是困难。即便成功，也是权宜之计。
这样我就略有点纠结了，就是这个病情到底有多严重，是没有器官移植就几年的事，还
是活个十几二十年也没问题？要是器官移植，时间就更长？之所以纠结，就是觉得有责
任恰当地告诉他们实情，这样他们可以有一些为以后考虑的backup方案，比如趁还可能
再生一个孩子等等。而且客观上也起到避免你所担心的医患矛盾。我也许多虑了，但是
总觉得如果连实情的一二分都不能告诉朋友，这也有点太好好先生了。
我真心希望各位专家能够帮助我获得一点更清晰的认识。这个病情到底有多严重？再说
的直白一点，会不会死？如果会死，多快？如果暂时不会死，能不能具备正常人的功能
，学习，工作，结婚生子？
再次感谢。
力。
【在 f*********r 的大作中提到】
: 没有责怪你的意思。我只是说，这种现象很普遍，要想扭转医患互斥，大家都需要努力。
: 在国内，没有医学背景的广大病患群体，大多存有一种可以理解、但不切合实际的消费
: 心理——
: - 工薪阶层或贫困人群想的是，价格便宜量又足，五斤高高的还得饶两条（这一典故请
: 参考高英培相声）
: - 富裕的病患想的是，我有钱，穷人治不了的病，我应该能治。最好的药（治疗）都给
: 我上，伺候爽了大爷有赏。病情恶化了，老子砸了你的场子。
: 但是，医疗消费不同于其它，即使排除医方渎职和患方不配合，人财两空的事情也是常
: 有。
: 还说你这个病例。其实按照阜外的水平，确定这个诊断不说百分之百，也有九成九的把
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w*****9
发帖数: 19 | 22 Try to make some suggestions |
w*****9
发帖数: 19 | 23 Some suggestions: 1) for prognosis, no need to worry or nervous, just do the
best, do not miss the treatable conditions, never know what happens, relax
and move on as usual 2) for etiology, if genetic, not much you can do now,
just manage the symptoms and slow the progress as much as you can by using
medications and supportive care, if secondary, the hope is promising,
assuming that it is secondary, so far, all work-ups are negative, however,
the primary pathological site is the lung, we need to focus on it, what
triggered this pulmonary hypertension, here are my thoughts 1) exposure some
allegans, I do not know the patient living environment, check it 2)
exposure to some toxins or chemicals, given that severe polution is
everywhere in china. Regarding the therapy, I suggest that adding small dose
of steroid inhaler, such as Dulera. |
z****o
发帖数: 368 | |
D**B
发帖数: 169 | 25
这个病情到底有多严重？再说的直白一点，会不会死？----会死
如果会死，多快？---很快。有多快？很快，不会超过一年吧。
如果暂时不会死，能不能具备正常人的功能，学习，工作，结婚生子？---基本等不到
那天，除非尽快做移植
【在 x*****g 的大作中提到】
: 首先表示感谢，也钦佩你对国内医院，专业配置的如数家珍，呵呵。如你所说，我朋友
: 去协和确实是去做免疫排查了。排查报告，据他说，是显示全部阴性。具体是做了什么
: 检查，阴性意味什么，就完全超越了我的医药知识。我也不清楚是不是专家会诊，也更
: 不清楚是不是阜外迫于压力请外援从而准备好推卸责任（just in case)。
: 我也让我朋友和我所在地的大学校属医院Cardiology科的护士长通了电话。据我朋友讲
: ，那位护士长专业比较精通，解了很多他的迷惑，这样他就比较清楚地知道他下面需要
: 做些什么。但是很显然，我朋友目前认为孩子的情况没有阜外所描述得那么糟糕。我的
: 担心是这也许和我之前与护士长的交流有关。因为我曾反复叮嘱她在和我朋友说话时要
: 分外小心，不能让他失去希望，所以可能护士长没有完全告之实情。我朋友从护士长那
: 里听到的大致是1.左心房有衰竭趋势，但现在不算很坏，与正常指标相差不远。2.这个
|
D**B
发帖数: 169 | 26 移植，心还是肺？现在看单是肺吧，再发展下去就是心肺联合移植了 |
x*****g
发帖数: 764 | 27 靠，这么严重？还是谢谢了。
【在 D**B 的大作中提到】
: 移植，心还是肺？现在看单是肺吧，再发展下去就是心肺联合移植了
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